Akuta myelopatier (akut ryggmärgssjukdom)

Sammanfattning

Akut myelopati betecknar en snabbt insättande funktionsstörning i ryggmärgen, oavsett orsak. Bilden domineras av bilaterala motoriska bortfall nedanför skadenivån, en sensorisk nivå på bålen, och störd funktion i blåsa, tarm och sexualfunktion. Tillståndet är ovanligt men en neurologisk akutsituation i samma mening som stroke, eftersom fördröjd handläggning ofta innebär bestående förlamning.

Den enskilt viktigaste uppgiften i akutskedet är att avgöra om ryggmärgen är komprimerad. Kompression orsakad av metastas, epiduralabscess, epiduralhematom, diskbråck eller fraktur kräver akut kirurgisk eller onkologisk åtgärd inom timmar, medan de icke-komprimerande orsakerna, framför allt inflammatorisk myelit, ryggmärgsinfarkt, infektion i själva ryggmärgen och metabola myelopatier, handläggs medicinskt. Denna uppdelning görs med magnetresonanstomografi av hela ryggen, som ska utföras akut och inte skjutas upp till nästa vardag.

Anamnesen ger ofta den avgörande informationen. Ett hyperakut insjuknande med maximal svaghet inom minuter till några timmar, ofta med kraftig ryggsmärta vid debuten, talar för ryggmärgsinfarkt eller epiduralhematom. Ett förlopp över timmar till dagar talar för inflammatorisk myelit eller kompression. Feber, ryggsmärta, känd infektionsfokus eller injektionsmissbruk talar för epiduralabscess. Känd malignitet med nytillkommen, nattlig ryggsmärta talar för metastatisk kompression tills motsatsen visats.

Utredningen omfattar magnetresonanstomografi med kontrast, lumbalpunktion när kompression uteslutits, riktad serologi och antikroppsanalys inklusive akvaporin-4- och MOG-antikroppar, samt provtagning för infektion, vitamin B12, koppar och autoimmunitet. Utbredningen på magnetresonanstomografi är diagnostiskt informativ: en lesion över tre eller fler kotsegment talar för antikroppsmedierad sjukdom, medan en kort, perifert belägen lesion i halsryggmärgen är typisk för multipel skleros.

Behandlingen är orsaksspecifik. Vid kompression görs akut dekompression, vid metastatisk kompression ges kortison och strålbehandling eller kirurgi, vid abscess ges antibiotika och oftast kirurgi, vid inflammatorisk myelit ges högdos metylprednisolon följt av plasmaferes vid utebliven effekt, och vid ryggmärgsinfarkt är behandlingen understödjande med fokus på perfusionstryck. Oavsett orsak behöver patienten tidig rehabilitering, blåsomhändertagande, trycksårsprofylax och trombosprofylax.

Bakgrund

Anatomiska förutsättningar

Ryggmärgen löper i ryggmärgskanalen från foramen magnum till conus medullaris, som hos vuxna slutar i höjd med första till andra ländkotan. Nedanför conus fortsätter nervrötterna som cauda equina. Detta förklarar varför en kompression i höjd med tredje ländkotan ger ett perifert nervrotssyndrom och inte en myelopati, och varför en lesion i höjd med tolfte bröstkotan kan ge både myelopatiska och rotrelaterade fynd.

De funktionellt viktigaste banorna är:

• Kortikospinalbanan, som korsar i medulla oblongata och därför ger ipsilateral svaghet nedanför en ryggmärgslesion.
• Spinotalamiska banan, som förmedlar smärta och temperatur och korsar inom ett till två segment från inträdet, vilket ger kontralateralt bortfall nedanför lesionen.
• Bakstängerna, som förmedlar vibration och ledkänsla och korsar först i medulla oblongata, vilket ger ipsilateralt bortfall.

Blodförsörjningen sker via en enda a. spinalis anterior, som försörjer de främre två tredjedelarna av ryggmärgens tvärsnitt, samt två a. spinalis posterior. Den främre artären försörjs av segmentella radikulomedullära grenar, av vilka den största är Adamkiewicz artär, oftast med ursprung mellan nionde bröstkotan och andra ländkotan på vänster sida. Området kring mellersta bröstryggmärgen har den glesaste kollateralförsörjningen och är därför mest sårbart vid hypoperfusion.

Terminologi

Myelopati betecknar funktionsstörning i ryggmärgen oavsett mekanism. Myelit betecknar specifikt inflammation i ryggmärgen. Transversell myelit anger att inflammationen engagerar ryggmärgens tvärsnitt och ger en tydlig sensorisk nivå. Longitudinellt utbredd transversell myelit, ofta förkortad LETM, betecknar en lesion som på magnetresonanstomografi sträcker sig över minst tre kotsegment.

Begreppet spinal chock avser den övergående fasen efter en akut ryggmärgsskada då reflexerna är släckta och muskeltonus är slapp. Detta ska inte förväxlas med neurogen chock, som är den cirkulatoriska bilden med hypotension och bradykardi vid lesioner ovanför sjätte bröstkotan orsakad av bortfallet av sympatisk innervation.

Förekomst

Akuta myelopatier är sammantaget ovanliga. Metastatisk ryggmärgskompression är den vanligaste enskilda orsaken och drabbar en betydande andel av patienter med spridd cancersjukdom, framför allt vid bröstcancer, prostatacancer, lungcancer, njurcancer, myelom och lymfom. Inflammatorisk myelit har rapporterats med en incidens i storleksordningen några fall per miljon invånare och år, ryggmärgsinfarkt är ännu ovanligare och utgör bara en liten bråkdel av alla stroke, och spinal epiduralabscess har ökat i förekomst i takt med ökat injektionsmissbruk, ökad andel äldre med samsjuklighet och ökad användning av spinal instrumentering.

Traumatisk ryggmärgsskada har i höginkomstländer en bimodal åldersfördelning, med en topp bland unga män efter trafikolyckor och våld och en växande topp bland äldre efter fall i samma plan, ofta med redan trång ryggmärgskanal.

Etiologi

Patofysiologi

Kompression

Vid extradural kompression utsätts ryggmärgen först för mekaniskt tryck som stör axonal transport och ger venös stas. Detta ger ett vasogent ödem som ytterligare ökar trycket inuti det trånga utrymmet. Så länge processen är begränsad till detta stadium är den reversibel. Vid fortsatt kompression uppstår arteriell ischemi och därefter infarcering av ryggmärgsvävnaden, vilket är irreversibelt. Det är detta som förklarar varför tiden mellan förlust av gångförmåga och dekompression är så avgörande för prognosen.

En del av tryckskadan sker dessutom via en direkt mekanisk skada på myelin och axoner, vilket är särskilt uttalat vid traumatisk skada. Efter den primära skadan följer en sekundär skadefas med ödem, excitotoxicitet, oxidativ stress, inflammatorisk cellinvandring och apoptos, som pågår under de första dygnen och som är målet för de flesta neuroprotektiva behandlingsförsök.

Inflammation

Vid autoimmun myelit riktas immunsvaret mot olika målstrukturer. Vid sjukdom i det neuromyelitis optica-spektrumet riktas antikroppar mot vattenkanalen akvaporin-4 på astrocyternas fotutskott, vilket ger komplementaktivering, astrocytdöd och en sekundär, ofta omfattande, demyelinisering och nekros. Detta förklarar den typiskt långsträckta och kraftigt ödematösa lesionen och den ofta svåra funktionsnedsättningen.

Vid MOG-antikroppsassocierad sjukdom riktas antikropparna mot myelinoligodendrocytglykoprotein på myelinets yta. Vävnadsskadan är mindre destruktiv, återhämtningen ofta bättre och lesionerna engagerar oftare den centrala gråsubstansen och conus.

Vid multipel skleros är lesionen typiskt kort, perifert belägen i den vita substansen och asymmetrisk, med ett kliniskt förlopp som ofta är mildare än förväntat utifrån bilden.

Ischemi

Ryggmärgsinfarkt uppstår vid ocklusion eller kritisk hypoperfusion i a. spinalis anterior eller dess försörjande grenar. De vanligaste orsakerna är aortasjukdom och aortakirurgi, aortadissektion, hypotension i samband med hjärtstopp eller stor kirurgi, embolisering av bronkialartärer, ateroskleros och fibrokartilaginös embolism där material från en degenererad disk emboliserar till ryggmärgens kärl. Eftersom bakstängerna försörjs av de bakre artärerna sparas vibration och ledkänsla vid infarkt i det främre kärlterritoriet, vilket är det patognomona fyndet.

Klinisk bild

Kärnsymtom

• Bilateral svaghet nedanför lesionen, med parapares vid lesion i bröstryggmärgen och tetrapares vid lesion i halsryggmärgen.
• En sensorisk nivå på bålen, ofta med ett band av hyperestesi eller obehag precis vid nivån.
• Blåsdysfunktion med urinretention, ofta med överrinningsinkontinens.
• Tarmdysfunktion med förstoppning och nedsatt sfinktertonus.
• Sexuell dysfunktion.
• Ryggsmärta eller nacksmärta, ofta bandformig och utstrålande.
• Lhermittes tecken, det vill säga elektriska stötar längs ryggen vid nackflexion, vid cervikal lesion.

I det tidiga skedet är reflexerna ofta släckta och muskeltonus slapp, vilket kan leda tanken fel mot en perifer nervskada. Först efter dagar till veckor utvecklas den förväntade bilden med spasticitet, hyperreflexi, klonus och positivt Babinskis tecken.

Ryggmärgssyndrom

Nivåbestämning

Nivån bestäms i första hand av den sensoriska nivån. Praktiska hållpunkter är att bröstvårtorna motsvarar det fjärde bröstsegmentet, navelnivån det tionde och ljumsken det första ländsegmentet. Vid halsryggsengagemang används armarnas dermatom och myotom.

Det är viktigt att komma ihåg att den kliniskt bedömda nivån ofta ligger flera segment lägre än den verkliga lesionen, eftersom de perifera fibrerna i spinotalamiska banan är de mest sårbara. Magnetresonanstomografi ska därför alltid omfatta ett generöst område ovanför den kliniskt bedömda nivån, och vid misstanke om metastasering hela ryggraden.

Tidsförlopp som diagnostisk ledtråd

Infektiös myelit

Direkt infektion av ryggmärgen är ovanlig men viktig att känna igen, eftersom flera av agens är behandlingsbara. Varicella-zostervirus är det vanligaste och kan ge myelit både i anslutning till ett bältrosutbrott i motsvarande dermatom och utan hudmanifestation, särskilt hos immunsupprimerade. Herpes simplex-virus ger oftare en sakral myeloradikulit med urinretention och smärta. Enterovirus, inklusive enterovirus D68, kan ge en akut slapp pares med engagemang av framhornscellerna, framför allt hos barn.

Bland bakterier och andra agens ska borrelia övervägas vid fästingexponering och samtidig radikulit, syfilis vid riskanamnes, och tuberkulos vid ursprung i endemiskt område, där bilden ofta är en spondylit med epidural spridning snarare än en primär myelit. HTLV-1 ger en långsamt progredierande spastisk parapares som sällan är akut men som ingår i differentialdiagnostiken.

Vid misstänkt viral myelit ges aciklovir intravenöst i väntan på analyssvar, eftersom fördröjd behandling vid herpesvirusinfektion i centrala nervsystemet är förenad med sämre utfall. Behandlingen avslutas när polymeraskedjereaktion utfallit negativ och den kliniska bilden talar emot.

Metabola och toxiska myelopatier

Vitamin B12-brist ger subakut kombinerad degeneration med engagemang av bakstängerna och kortikospinalbanan. Bilden är sensorisk ataxi, vibrationsbortfall, spastisk parapares och ofta samtidig perifer neuropati och kognitiv påverkan. Diagnosen stöds av lågt B12 tillsammans med förhöjd metylmalonsyra och homocystein, eftersom serumnivån av B12 kan vara normal vid funktionell brist. Magnetresonanstomografi visar symmetrisk signalförändring i bakstängerna.

En växande orsak är missbruk av kväveoxidul, lustgas, som irreversibelt oxiderar koboltatomen i kobalamin och därmed inaktiverar vitaminet. Patienterna är ofta unga, har normala eller endast lätt sänkta B12-nivåer och kan ha påbörjat egen substitution utan effekt. Bilden kan utvecklas över dagar till veckor och kräver att exponeringen upphör; enbart substitution utan att missbruket avbryts leder inte till förbättring. Kopparbrist ger en näst intill identisk klinisk och radiologisk bild och ses efter fetmakirurgi, vid malabsorption och vid överdrivet zinkintag.

Degenerativ cervikal myelopati med akut försämring

Kronisk kompression av halsryggmärgen vid spondylos, ossifierat bakre longitudinellt ligament eller diskbråck ger en långsamt progredierande bild med klumpiga händer, gångsvårigheter, balansproblem och urinträngningar. En sådan patient kan försämras akut, antingen spontant eller efter ett mindre trauma med hyperextension av nacken, och då utveckla ett centralt ryggmärgssyndrom med uttalad svaghet i armarna och relativt bevarad benfunktion. Detta är den typiska bilden hos en äldre person som fallit framåt och slagit i pannan. Bilddiagnostik ska omfatta både datortomografi för att bedöma benig anatomi och instabilitet och magnetresonanstomografi för att bedöma ryggmärgen.

Spinal durabaserad arteriovenös fistel

Detta är en underdiagnostiserad orsak till progredierande myelopati hos framför allt äldre män. En shunt mellan en radikulär artär och en radikulär ven i durans genomgång leder till venös hypertension i ryggmärgen med kroniskt ödem och successiv skada. Förloppet är typiskt smygande över månader, men försämras stegvis och kan misstolkas som myelit och behandlas med kortison, vilket ofta förvärrar tillståndet. Magnetresonanstomografi visar långsträckt centralt ödem, ofta med engagemang av conus, tillsammans med slingriga flödesförluster dorsalt om ryggmärgen. Diagnosen bekräftas med spinal angiografi och behandlingen är endovaskulär embolisering eller kirurgisk ligering, som kan stoppa progressen men sällan reverserar etablerad skada.

Alarmerande fynd

Följande fynd ska leda till akut bilddiagnostik samma dygn:

• känd malignitet med nytillkommen rygg- eller nacksmärta
• ryggsmärta som är värre i liggande eller nattetid
• feber eller känt infektionsfokus tillsammans med ryggsmärta
• injektionsmissbruk, nyligen genomgången spinal intervention eller epiduralkateter
• immunsuppression
• behandling med antikoagulantia
• progredierande svaghet i benen
• nytillkommen urinretention eller inkontinens
• ridbyxeanestesi eller nedsatt sfinktertonus
• sensorisk nivå på bålen
• trauma med misstänkt kotskada

Differentialdiagnoser

Aortadissektion förtjänar särskilt omnämnande. En dissektion som ockluderar segmentella artärer kan debutera med akut parapares och ryggsmärta, och den neurologiska bilden kan dominera så mycket att den kardiovaskulära orsaken förbises. Pulsstatus i alla fyra extremiteter, blodtryck i båda armarna och låg tröskel för datortomografi av aorta hör därför till bedömningen vid hyperakut parapares.

Utredning

Bilddiagnostik

Magnetresonanstomografi är förstahandsundersökning och ska göras akut. Undersökningen bör omfatta:

• sagittella T2-viktade och T1-viktade sekvenser över hela ryggraden vid misstanke om malignitet eller infektion
• axiella sekvenser över det patologiska området
• sekvenser efter intravenös gadoliniumkontrast, vilket är avgörande för att skilja aktiv inflammation, abscess och tumör från äldre förändringar
• diffusionsviktade sekvenser vid misstanke om ryggmärgsinfarkt
• fettsupprimerade sekvenser vid misstanke om spondylodiskit

Karakteristiska fynd:

Datortomografi används när magnetresonanstomografi inte är tillgänglig eller är kontraindicerad, för bedömning av benig destruktion och instabilitet, och som första undersökning vid trauma. Datortomografi kan inte utesluta myelopati, eftersom ryggmärgen inte avbildas tillfredsställande. Datortomografisk myelografi är ett alternativ när magnetresonanstomografi inte kan genomföras.

Spinal angiografi görs vid misstanke om durabaserad arteriovenös fistel eller malformation, efter att magnetresonanstomografi väckt misstanken.

Lumbalpunktion

Lumbalpunktion görs när kompression uteslutits. Följande analyseras:

• celler med differentiering
• protein och albuminkvot
• glukos jämfört med plasmaglukos
• isoelektrisk fokusering för oligoklonala band, med samtidigt serumprov
• IgG-index
• polymeraskedjereaktion för herpes simplex, varicella-zoster, enterovirus och vid indikation cytomegalovirus och andra agens
• odling
• cytologi vid malignitetsmisstanke
• laktat vid misstanke om bakteriell infektion

En pleocytos med övervikt av lymfocyter talar för inflammation eller virusinfektion, en kraftig granulocytär pleocytos med lågt glukos för bakteriell infektion, och en normal likvor utesluter inte myelit men gör den mindre sannolik. Vid ryggmärgsinfarkt är likvor oftast normal eller visar lätt proteinstegring.

Lumbalpunktion ska inte utföras vid misstanke om spinal epiduralabscess i punktionsområdet, på grund av risken att sprida infektionen till subaraknoidalrummet.

Blodprover och antikroppar

• Blodstatus, C-reaktivt protein, sänka, elektrolyter, kreatinin, leverstatus, glukos
• Koagulationsstatus, särskilt vid antikoagulantiabehandling
• Vitamin B12, metylmalonsyra, homocystein, folat och koppar
• Antikroppar mot akvaporin-4 och mot MOG, analyserade i serum med cellbaserad metod
• Antinukleära antikroppar, antikroppar mot dubbelsträngat DNA, antikroppar mot extraherbara nukleära antigen, antifosfolipidantikroppar
• Angiotensinkonvertas och lösliga interleukin-2-receptorer vid sarkoidosmisstanke
• Serologi för borrelia, syfilis, hiv och HTLV-1 efter epidemiologisk misstanke
• Tyreoideaprover
• Paraneoplastisk antikroppspanel vid misstanke, i samråd med neurolog
• Blododlingar vid feber

Analys av akvaporin-4- och MOG-antikroppar ska göras med cellbaserad analys, eftersom äldre metoder har sämre känslighet och specificitet. Provet tas helst före behandling med plasmaferes.

Neurofysiologi och övrigt

Neurofysiologisk undersökning har begränsad plats i akutskedet men är värdefull för att skilja myelopati från polyradikulopati eller neuropati när bilden är oklar, och för att bedöma prognos senare i förloppet. Vid misstanke om malignitet av okänt ursprung görs riktad tumörutredning med datortomografi av thorax och buk, mammografi, prostataspecifikt antigen och vid behov positronemissionstomografi.

Handläggning

Omedelbara åtgärder

1. Bedöm och säkra vitala funktioner. Vid högt cervikalt engagemang finns risk för andningssvikt genom påverkan på n. phrenicus, och vitalkapacitet ska följas.
2. Bestäm och dokumentera det neurologiska statuset noggrant, inklusive kraft i enskilda myotom, sensorisk nivå, reflexer, sfinktertonus och perianal känsel. Detta är utgångsvärdet mot vilket all senare bedömning görs.
3. Kontrollera residualurin med bladderskanner och sätt kateter vid retention.
4. Beställ akut magnetresonanstomografi.
5. Kontakta ryggkirurg eller neurokirurg vid misstänkt kompression, och neurolog vid misstänkt myelit.
6. Vid feber och misstänkt abscess: blododlingar och därefter omgående antibiotika.
7. Vid trauma: immobilisering, undvik hypotension.
8. Påbörja trycksårsprofylax, trombosprofylax och lägesändring redan i akutskedet.

Vem ska handläggas var

Akut myelopati kräver tillgång till magnetresonanstomografi dygnet runt, till ryggkirurgisk eller neurokirurgisk kompetens och till neurologisk expertis. Patienter som bedöms vid enheter utan denna tillgång ska överföras utan fördröjning, med bilddiagnostik utförd före eller omedelbart efter ankomsten till mottagande sjukhus. Ett vanligt och undvikbart mönster är att en patient med progredierande bensvaghet läggs in för observation på en enhet där undersökningen ändå inte kan göras förrän nästa dag.

Överföring av en patient med hög cervikal lesion ska planeras med hänsyn till risken för andningssvikt och till risken för neurogen chock, med anestesiologisk medverkan vid transporten.

Metastatisk ryggmärgskompression

Vid misstänkt metastatisk ryggmärgskompression ges kortison i form av dexametason omgående, i väntan på definitiv behandling. Dosen anges olika i olika riktlinjer; en vanlig regim är en initial dos på 16 milligram följt av 16 milligram dagligen med nedtrappning när definitiv behandling påbörjats. Mycket höga bolusdoser har prövats men är förenade med betydande biverkningar utan säkerställd tilläggseffekt.

Definitiv behandling är antingen strålbehandling eller kirurgisk dekompression med stabilisering följd av strålbehandling. Kirurgi övervägs framför allt vid instabil kotpelare, vid strålresistent tumör, vid tidigare bestrålat område, vid oklar diagnos där vävnad behövs, och hos patienter med förväntad överlevnad som motiverar ingreppet. En systematisk översikt och metaanalys av tidpunkten för kirurgi vid akut symtomgivande metastatisk ryggmärgskompression talar för att tidig operation ger bättre neurologiskt utfall, vilket stämmer med den kliniska erfarenheten att gångförmåga som gått förlorad sällan återkommer helt.

Den viktigaste prognostiska faktorn är gångförmågan vid behandlingsstart. Patienter som fortfarande går när behandlingen inleds behåller i regel gångförmågan, medan bara en minoritet av de som är förlamade återfår den.

Spinal epiduralabscess

Den klassiska triaden feber, ryggsmärta och neurologiskt bortfall föreligger hos en minoritet av patienterna vid ankomsten, och att kräva alla tre innebär att diagnosen ställs sent. Diagnosen ställs med magnetresonanstomografi med kontrast över hela ryggen, eftersom multipla nivåer förekommer.

Behandlingen består av kirurgisk dekompression och dränage i kombination med långvarig intravenös antibiotika, riktad efter odling. Staphylococcus aureus är det vanligaste agens. Konservativ behandling med enbart antibiotika kan övervägas hos patienter utan neurologiska bortfall, med känt agens och med möjlighet till tät klinisk och radiologisk uppföljning, men innebär en risk för snabb neurologisk försämring. Behandlingstiden är i regel sex veckor eller längre, och samtidig spondylodiskit eller endokardit ska efterforskas.

Spinalt epiduralhematom

Spontant spinalt epiduralhematom är ovanligt och förknippat med antikoagulantiabehandling, koagulationsrubbning, spinal intervention och kärlmissbildning. Insjuknandet är hyperakut med kraftig rygg- eller nacksmärta följt av snabbt progredierande bortfall. Behandlingen är akut kirurgisk evakuering, med reversering av antikoagulation. Tiden till operation och graden av bortfall före operation är de starkaste prognostiska faktorerna. Hos patienter med lindriga och snabbt förbättrade bortfall kan konservativ handläggning med tät övervakning övervägas.

Inflammatorisk myelit

Grundbehandlingen är högdos kortison, i praktiken metylprednisolon intravenöst 1 gram dagligen under tre till fem dagar, med efterföljande peroral nedtrappning i utvalda fall. Behandlingen ska påbörjas när kompression uteslutits och infektion bedömts osannolik, och bör inte fördröjas i väntan på antikroppssvar.

Vid utebliven eller otillräcklig förbättring, och vid svår funktionsnedsättning redan initialt, ges plasmaferes eller immunadsorption, vanligen fem till sju behandlingar varannan dag. Tidig start är förknippad med bättre utfall. Intravenöst immunglobulin används som alternativ när plasmaferes inte är möjlig.

När den bakomliggande diagnosen klarnat inleds sjukdomsmodifierande behandling. Vid sjukdom i neuromyelitis optica-spektrumet med akvaporin-4-antikroppar finns i dag flera godkända behandlingar riktade mot komplementsystemet, interleukin-6-receptorn och CD19-positiva B-celler, och behandling ska inledas tidigt eftersom skoven är funktionsnedsättande. Vid MOG-antikroppsassocierad sjukdom individualiseras beslutet om långtidsbehandling utifrån skovbenägenhet. Vid multipel skleros inleds sjukdomsmodifierande behandling enligt gällande nationella riktlinjer.

Det är viktigt att inte behandla en sjukdom i neuromyelitis optica-spektrumet med läkemedel avsedda för multipel skleros, eftersom flera av dessa kan förvärra förloppet. Detta är ett av de starkaste skälen till att antikroppsanalys görs tidigt.

Ryggmärgsinfarkt

Det saknas etablerad reperfusionsbehandling. Handläggningen är understödjande och inriktad på att bevara perfusionen i det hotade området:

• Undvik hypotension. Ett förhöjt medelartärtryck eftersträvas i det akuta skedet, i analogi med handläggningen vid traumatisk ryggmärgsskada.
• Utred bakomliggande orsak, i första hand aortasjukdom, med datortomografisk angiografi.
• Vid aortakirurgi med hög risk används lumbalt likvordränage för att sänka trycket i ryggmärgskanalen och därmed öka perfusionstrycket.
• Sekundärprevention med trombocythämning och riskfaktorbehandling när kardiovaskulär genes är sannolik.
• Tidig rehabilitering.

Diagnosen ställs kliniskt med stöd av bilddiagnostik. Föreslagna diagnostiska kriterier bygger på ett hyperakut insjuknande med maximal svaghet inom tolv timmar, avsaknad av kompression, och stöd i form av typisk lesion på magnetresonanstomografi, diffusionsrestriktion, samtidig kotkroppsinfarkt eller ett anamnestiskt riskmoment som aortaingrepp. En påtaglig andel av patienterna har en initialt normal magnetresonanstomografi, och undersökningen ska därför upprepas efter ett till tre dygn vid kvarstående misstanke.

Traumatisk ryggmärgsskada

Handläggningen bygger på tre delar:

• Kirurgisk dekompression och stabilisering. Sammanställningar av observationsdata och systematiska översikter talar för att dekompression inom 24 timmar från skadan ger bättre neurologisk återhämtning än senare kirurgi, och internationella riktlinjer rekommenderar därför tidig kirurgi som en väg att förbättra utfallet.
• Hemodynamisk optimering. Man eftersträvar ett förhöjt medelartärtryck under de första dygnen för att bevara perfusionen i den skadade ryggmärgen, med hänsyn till patientens övriga tillstånd.
• Undvikande av sekundära skador genom att förhindra hypoxi, hypotension, hypertermi och felaktig lägring.

Högdos metylprednisolon vid akut traumatisk ryggmärgsskada är fortsatt omdiskuterat. Behandlingen ger i bästa fall en liten funktionell vinst i utvalda grupper, till priset av ökad risk för infektion och andra komplikationer, och används inte rutinmässigt i svensk praxis.

Skadans omfattning klassificeras enligt de internationella standarderna för neurologisk klassifikation av ryggmärgsskada, som bygger på en strukturerad undersökning av myotom och dermatom och resulterar i en neurologisk nivå och en gradering från A till E. Undersökningen är operatörsberoende och kräver träning för att bli tillförlitlig, men är avgörande för prognosbedömning och för jämförelser över tid.

Understödjande behandling

Oavsett orsak behöver patienten med akut myelopati ett strukturerat omhändertagande av de komplikationer som följer av bortfallet:

• Blåsan töms med kateter, och intermittent kateterisering införs så snart det är praktiskt möjligt, eftersom det minskar risken för urinvägsinfektion jämfört med kvarliggande kateter.
• Tarmregim med regelbunden tömning, tillräckligt vätske- och fiberintag och laxantia.
• Trycksårsprofylax med tryckavlastande madrass, regelbundna lägesändringar och daglig hudinspektion.
• Trombosprofylax med lågmolekylärt heparin, som är särskilt viktigt eftersom risken för venös tromboembolism är mycket hög vid akut förlamning.
• Smärtlindring, med hänsyn till att både nociceptiv och neuropatisk smärta förekommer.
• Behandling av spasticitet när den utvecklas, i första hand med fysioterapi och vid behov med farmakologisk behandling.
• Övervakning av andningsfunktionen vid cervikal och hög torakal lesion, med mätning av vitalkapacitet och hostkraft.
• Uppmärksamhet på autonom dysreflexi vid lesioner i höjd med sjätte bröstkotan eller högre. Tillståndet yttrar sig som plötslig kraftig blodtrycksstegring, huvudvärk, svettning ovanför lesionen och bradykardi, ofta utlöst av en full urinblåsa eller tarm, och kräver att man höjer huvudändan, letar och åtgärdar utlösande faktor och vid behov ger blodtryckssänkande behandling.
• Nutritionsbedömning och profylax mot ventrikelsår hos svårt sjuka.
• Tidig kontakt med rehabiliteringsmedicin.

Prognos

Prognosen bestäms av orsaken, av bortfallets svårighetsgrad vid behandlingsstart och av tiden till åtgärd.

• Vid metastatisk kompression är gångförmåga vid behandlingsstart den avgörande faktorn. Överlevnaden bestäms av grundsjukdomen och är ofta kort.
• Vid epiduralabscess är prognosen god om dekompression sker innan uttalade bortfall utvecklats, medan komplett förlamning vid operation sällan återhämtar sig.
• Vid inflammatorisk myelit varierar prognosen kraftigt mellan diagnoserna. Multipel skleros-relaterad myelit har oftast god återhämtning, MOG-antikroppsassocierad sjukdom har i regel god men inte fullständig återhämtning, medan skov vid akvaporin-4-positiv sjukdom ofta lämnar bestående funktionsnedsättning.
• Vid ryggmärgsinfarkt är den initiala bilden ofta dramatisk med komplett parapares, men en betydande andel återfår viss gångförmåga. Kvarstående blås- och tarmpåverkan samt neuropatisk smärta är dock vanliga.
• Vid traumatisk skada styrs prognosen av om skadan är komplett eller inkomplett. Naturalförloppsstudier visar att den mesta återhämtningen sker under de första tre till sex månaderna och att förbättring kan fortgå under upp till två år, med störst potential hos patienter med bevarad känsel i sakrala segment.

Genomgående gäller att fördröjning i vårdkedjan är en modifierbar riskfaktor. Systematiska genomgångar av traumatisk ryggmärgsskada har visat betydande fördröjningar från skada till specialiserad vård även i höginkomstländer, med långa tider till bilddiagnostik och kirurgi.

Uppföljning och rehabilitering

Rehabilitering vid ryggmärgsskada är multiprofessionell och bör påbörjas redan under vårdtiden på akutsjukhus. Den omfattar:

• fysioterapi med rörlighetsträning, styrketräning, ståträning och gångträning
• arbetsterapeutisk bedömning av aktivitetsförmåga, hjälpmedel och bostadsanpassning
• blås- och tarmträning med uroterapeut, inklusive uppföljning av njurfunktion och urodynamisk utredning vid behov
• behandling av spasticitet och neuropatisk smärta
• bedömning av sexuell funktion och fertilitet
• nutritionsuppföljning
• psykologiskt stöd och bedömning av depression, som är vanligt efter förvärvad förlamning
• stöd i kontakt med Försäkringskassan och arbetsgivare, samt planering för återgång i arbete eller studier
• kontakt med patientförening

Vid inflammatorisk sjukdom tillkommer neurologisk uppföljning med magnetresonanstomografi, bedömning av skovaktivitet och kontroll av den sjukdomsmodifierande behandlingens effekt och biverkningar. Vid metabol orsak följs substitutionsbehandlingens effekt och den utlösande faktorn åtgärdas, vilket vid kväveoxidulmissbruk innebär att exponeringen måste upphöra för att någon förbättring ska vara möjlig.

Praktiska hållpunkter

• Akut parapares eller tetrapares med sensorisk nivå är en neurologisk akutsituation. Magnetresonanstomografi ska göras samma dygn, inte nästa vardag.
• Fråga alltid om blåsfunktion och kontrollera residualurin. Urinretention är ofta det första objektiva tecknet.
• Undersök perianal känsel och sfinktertonus. Fyndet påverkar både diagnos och prognos.
• Slappa, areflektiska ben utesluter inte myelopati i akutskedet.
• Låt magnetresonanstomografin omfatta flera segment ovanför den kliniskt bedömda nivån.
• Ta prov för akvaporin-4- och MOG-antikroppar före plasmaferes.
• Vid feber och ryggsmärta: tänk epiduralabscess innan neurologiska bortfall hunnit utvecklas.
• Vid hyperakut parapares med ryggsmärta: uteslut aortadissektion.
• En normal magnetresonanstomografi tidigt utesluter inte ryggmärgsinfarkt; upprepa undersökningen.

Källor

1. Douglas AG m.fl. Approach to Myelopathy and Myelitis. Neurologic Clinics 2022. PMID: 34798966
2. Wingerchuk DM m.fl. Immune-Mediated Myelopathies. Continuum 2018. PMID: 29613897
3. Grill MF. Infectious Myelopathies. Continuum 2018. PMID: 29613895
4. Pruitt AA. Neoplastic Myelopathies. Continuum 2021. PMID: 33522739
5. Grasso EA m.fl. Transverse myelitis in children and adults. Handbook of Clinical Neurology 2023. PMID: 37620065
6. Tisavipat N m.fl. Current perspectives on the diagnosis and management of acute transverse myelitis. Expert Review of Neurotherapeutics 2023. PMID: 37026545
7. Absoud M m.fl. Pediatric transverse myelitis. Neurology 2016. PMID: 27572861
8. Wingerchuk DM m.fl. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 2015. PMID: 26092914
9. Huda S m.fl. Neuromyelitis optica spectrum disorders. Clinical Medicine 2019. PMID: 30872305
10. Banwell B m.fl. Diagnosis of myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease: International MOGAD Panel proposed criteria. Lancet Neurology 2023. PMID: 36706773
11. Sechi E m.fl. Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease (MOGAD): A Review of Clinical and MRI Features, Diagnosis, and Management. Frontiers in Neurology 2022. PMID: 35785363
12. Thompson AJ m.fl. Diagnosis of multiple sclerosis: 2017 revisions of the McDonald criteria. Lancet Neurology 2018. PMID: 29275977
13. Zalewski NL m.fl. Characteristics of Spontaneous Spinal Cord Infarction and Proposed Diagnostic Criteria. JAMA Neurology 2019. PMID: 30264146
14. Gharios M m.fl. Spontaneous spinal cord infarction: a systematic review. BMJ Neurology Open 2024. PMID: 38818241
15. Zedde M m.fl. Spinal Cord Infarction: Clinical and Neuroradiological Clues of a Rare Stroke Subtype. Journal of Clinical Medicine 2025. PMID: 40004823
16. Sveinsson O m.fl. Spinal cord infarction: a rare condition and a diagnostic challenge. Läkartidningen 2021. PMID: 33567096
17. AbdelRazek MA m.fl. Fibrocartilaginous embolism: a comprehensive review of an under-studied cause of spinal cord infarction and proposed diagnostic criteria. Journal of Spinal Cord Medicine 2016. PMID: 26833287
18. Schwab JH m.fl. Spinal Epidural Abscess: Diagnosis, Management, and Outcomes. Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons 2020. PMID: 32694325
19. Kuris EO m.fl. Evaluation and Management of Cauda Equina Syndrome. American Journal of Medicine 2021. PMID: 34473966
20. Karikaran A m.fl. Cauda Equina Syndrome: A Review of Classification, Diagnosis, Treatment, and Best Practices. JBJS Reviews 2025. PMID: 39937930
21. Boussios S m.fl. Metastatic Spinal Cord Compression: Unraveling the Diagnostic and Therapeutic Challenges. Anticancer Research 2018. PMID: 30194142
22. Bresolin N m.fl. Systematic Review and Meta-Analysis on Optimal Timing of Surgery for Acute Symptomatic Metastatic Spinal Cord Compression. Medicina 2024. PMID: 38674277
23. Kwon BK m.fl. AO Spine/Praxis Clinical Practice Guidelines for the Management of Acute Spinal Cord Injury. Global Spine Journal 2024. PMID: 38526930
24. Hsieh YL m.fl. Early versus Late Surgical Decompression for Traumatic Spinal Cord Injury on Neurological Recovery: A Systematic Review and Meta-Analysis. Journal of Neurotrauma 2021. PMID: 34314253
25. Li X m.fl. The time-dependent efficacy of early surgical decompression in patients with traumatic spinal cord injury. Journal of Spinal Cord Medicine 2025. PMID: 40530919
26. Kirshblum S m.fl. Characterizing Natural Recovery after Traumatic Spinal Cord Injury. Journal of Neurotrauma 2021. PMID: 33339474
27. Snider BA m.fl. The International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury: Classification Accuracy and Challenges. Topics in Spinal Cord Injury Rehabilitation 2023. PMID: 36819931
28. Kissling C m.fl. Clinical outcome after surgical management of spontaneous spinal epidural hematoma. Acta Neurochirurgica 2024. PMID: 38937326
29. Ouyang F m.fl. Diagnosis of spinal dural arteriovenous fistula: a multimodal MRI assessment strategy. Clinical Radiology 2023. PMID: 37821323
30. Temple C m.fl. Nitrous oxide abuse induced subacute combined degeneration despite patient initiated B12 supplementation. Clinical Toxicology 2022. PMID: 35253567
31. Azad TD m.fl. Delays in Presentation After Traumatic Spinal Cord Injury: A Systematic Review. World Neurosurgery 2023. PMID: 36441093