RCVS2-score för reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom

Klinisk bakgrund

Reversibelt cerebralt vasokonstriktionssyndrom (RCVS) är en klinisk-radiologisk diagnos som ställs utifrån återkommande åskknallshuvudvärk och multifokal segmentell vasokonstriktion av intrakraniella artärer, med reversibilitet inom tre månader. Den största diagnostiska utmaningen är att skilja RCVS från primär CNS-vaskulit (PACNS), eftersom båda tillstånden kan visa liknande angiografiska fynd med segmentella kärlförändringar. Skillnaden har stor klinisk betydelse: PACNS kräver immunsuppressiv behandling, medan glukokortikoider och immunsuppressiva läkemedel ska undvikas vid RCVS eftersom de kan förvärra utfallet [3, 5]. RCVS2-score togs fram för att med hjälp av lättillgängliga kliniska och radiologiska variabler möjliggöra en tidig åtskillnad mellan RCVS och andra intrakraniella arteriopatier redan vid inskrivningstillfället.

Beräkning av RCVS2-score

RCVS2-score beräknas som summan av fem variabler:

$$\text{RCVS2} = \text{TCH} + \text{ICA} + \text{Trigger} + \text{Kön} + \text{SAH}$$

där:

• TCH (åskknallshuvudvärksmönster, enstaka eller återkommande): Föreligger = $+5$, Frånvarande = $0$
• ICA (engagemang av intrakraniella arteria carotis interna): Nej = $0$, Ja = $-2$
• Trigger (vasokonstriktiv utlösande faktor identifierad, t.ex. vasoaktivt ämne eller postpartum): Ja = $+3$, Nej = $0$
• Kön: Kvinna = $+1$, Man = $0$
• SAH (subaraknoidalblödning föreligger): Ja = $+1$, Nej = $0$

Poängintervallet sträcker sig från $-2$ till $+10$.

Härledningskohorten utgjordes av konsekutiva patienter inskrivna 2013 till 2017 vid Massachusetts General Hospital med nydebuterad RCVS (n = 30) eller annan icke-RCVS-artériopati (n = 80) [1]. Multivariat logistisk regression användes för att identifiera de variabler som bäst diskriminerade mellan grupperna. De beta-koefficienter som gav högsta c-statistik (0,989) omsattes till den poängsättning som anges ovan. Scoren validerades därefter i en separat kohort bestående av patienter med RCVS och PACNS, där prestandan var likartad [1]. Evidensklassen bedömdes som Class II.

Tolkning i praktiken

Scoren ger tre handlingsbestämda band:

Ett negativt bidrag från ICA-engagemang ($-2$) speglar att kärlförändringar lokaliserade till intrakraniella karotisarterierna är ovanliga vid RCVS och mer typiska för andra arteriopatier, exempelvis PACNS [1, 2].

Validering och prestanda

I härledningskohorten uppnåddes en c-statistik på 0,989 [1]. En score på $\geq 5$ hade 99 procent specificitet och 90 procent sensitivitet för att diagnostisera RCVS, och en score på $\leq 2$ hade 100 procent specificitet och 85 procent sensitivitet för att utesluta RCVS [1]. Den intermediära zonen (score 3 till 4) hade låg sensitivitet (10 procent) och 86 procent specificitet, vilket bekräftar att scoren i detta intervall inte kan stå ensam som beslutsunderlag [1].

I valideringskohorten, som specifikt testade scoren mot PACNS, presterade den likartat [1]. I en separat kohort av patienter med angiografiska avvikelser, där RCVS2-score applicerades retrospektivt, fick 27 procent (30 av 110) en slutgiltig RCVS-diagnos, vilket illustrerar att scoren kan hjälpa till att identifiera RCVS i en blandad arteriopatipopulation [4].

Inga stora oberoende externa valideringsstudier har publicerats hittills. Den huvudsakliga valideringen kommer från samma forskargrupp och samma institution, vilket utgör en begränsning. En översikt av Singhal, som är seniorförfattare till härledningsstudien, bekräftar dock att RCVS2-score ger hög diagnostisk träffsäkerhet för att bekräfta RCVS och utesluta mimickers [3].

Begränsningar

Scoren är härledd och validerad för patienter i åldern 18 till 55 år och har inte testats utanför detta åldersintervall [1]. RCVS kan förekomma hos barn och äldre, men poängstegens diskriminerande förmåga i dessa grupper är okänd.

Härledningskohorten var liten (30 RCVS-patienter) och enbart från ett enda centrum, vilket medför risk för selektionsbias och överanpassning. Den höga c-statistiken bör tolkas med försiktighet i ljus av detta.

Vasokonstriktion kan saknas vid tidig angiografi hos upp till 20 procent av patienter med senare bekräftad RCVS [4]. Detta innebär att en patient som presenterar tidigt i förloppet kan ha en låg score på grund av frånvarande angiografiska fynd, trots att RCVS föreligger. Uprepad angiografi efter några dagar kan då bli nödvändig.

Den intermediära zonen (score 3 till 4) utgör ett reellt kliniskt problem. Tio procent sensitivitet innebär att flertalet RCVS-patienter i detta intervall inte identifieras av scoren, och beslutet måste fattas på andra grunder. Författarna föreslår en kompletterande klinisk algoritm för denna grupp, men den bygger på samma kohortdata och saknar oberoende validering [1].

Scoren bör inte användas för patienter med redan etablerad alternativ diagnos, och den ersätter inte klinisk bedömning vid atypiska presentationer, exempelvis RCVS utan åskknallshuvudvärk, som förekommer i upp till 15 procent av fallen [2].

Källor

1. Rocha EA, Topcuoglu MA, Silva GS, Singhal AB. RCVS2 score and diagnostic approach for reversible cerebral vasoconstriction syndrome. Neurology. 2019;92(7):e639-e647. PMID: 30635475
2. Erhart DK, Ludolph AC, Althaus K. RCVS: by clinicians for clinicians, a narrative review. Journal of Neurology. 2023;270(2):673-688. PMID: 36305970
3. Singhal AB. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A review of pathogenesis, clinical presentation, and treatment. International Journal of Stroke. 2023;18(10):1151-1160. PMID: 37246916
4. de Sousa ÍA, Machado ADS, Veras AO m.fl. Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A narrative review. Headache. 2026;66(5):1162-1180. PMID: 41902495
5. de Boysson H, Parienti JJ, Mawet J m.fl. Primary angiitis of the CNS and reversible cerebral vasoconstriction syndrome: A comparative study. Neurology. 2018;91(16):e1468-e1478. PMID: 30232250