Modifierad Hoehn och Yahr-skala för Parkinsons sjukdom

Klinisk bakgrund

Den modifierade Hoehn och Yahr-skalan fyller ett specifikt behov: att med en enda ordinal siffra sammanfatta var i sjukdomsförloppet en patient med Parkinsons sjukdom befinner sig, med särskild tonvikt på bilateralitet och postural stabilitet. Skalan är inte ett diagnostiskt instrument och mäter inte enskilda symtom. Den ger en grov men kliniskt användbar indelning som underlättar kommunikation mellan vårdgivare, stratifiering i forskning och prognosdiskussion med patienten.

Det beslut skalan tjänar är framför allt prognostiskt. Övergången från stadium 2 till stadium 3, det vill säga debut av postural instabilitet, utgör en kvalitativ brytpunkt i sjukdomen. Efter denna tidpunkt blir fallrisk och funktionellt beroende dominerande problem, och den dopaminerga behandlingen svarar sämre på de axiala symtomen. Att kunna identifiera denna övergång är därför centralt för både patientinformation och vårdplanering.

Beräkning av modifierad Hoehn och Yahr

Skalan är en klinikerbedömd ordinalskala från 0 till 5, där halvstadierna 1,5 och 2,5 lades till i den ursprungliga femgradiga skalan från 1967 för att fånga intermediär axial respektive postural påverkan:

$$\text{H&Y} \in {0,; 1,; 1{,}5,; 2,; 2{,}5,; 3,; 4,; 5}$$

Bedömningen görs vid klinisk neurologisk undersökning och bygger på lateralitet, axial påverkan och postural respons enligt följande:

Den ursprungliga skalan härleddes ur en kohort om 802 patienter med parkinsonism vid Columbia Presbyterian Medical Center i New York, publicerad 1967 av Hoehn och Yahr [1]. Kohorten var en blandning av patienter med idiopatisk Parkinsons sjukdom och andra parkinsonism-syndrom, rekryterade från en specialistklinik under en period då moderna diagnostiska kriterier saknades. Utfallet som modellerades var progression och mortalitet. Halvstadierna lades till senare för att öka upplösningen i de tidiga och intermediära faserna, särskilt kring övergången till postural instabilitet.

Tolkning i praktiken

Skalan är ordinal, inte intervall: avståndet mellan stadium 1 och 2 är inte ekvivalent med avståndet mellan stadium 3 och 4. Poängen ska tolkas som en beskrivning av sjukdomens fas, inte som ett linjärt mått på svårighetsgrad.

Stadium 0 till 2 representerar den tidiga fasen där sjukdomen är unilateral eller bilateral utan balanspåverkan. I denna fas är dopaminerg behandling typiskt effektiv, och patienten är i regel fysiskt oberoende. Stadium 2,5 indikerar att dragtestet provocerar fram instabilitet som patienten dock kan korrigera, vilket är en varningssignal för nära förestående postural försämring.

Stadium 3 är den kritiska brytpunkten. Postural instabilitet har debuterat, men patienten är fortfarande fysiskt oberoende i dagliga aktiviteter. Här bör fallprevention prioriteras, fysioterapi intensifieras och prognosdiskussionen uppdateras. I en populationsbaserad metaanalys av sex europeiska incidenskohorter (883 patienter) var mediantiden till postural instabilitet, definierad som H&Y stadium 3, 7,4 år från symtomdebut [2]. Cirka 10% av patienterna hade postural instabilitet redan vid diagnos.

Stadium 4 till 5 markerar avancerad sjukdom med uttalat funktionellt beroende. Behandlingsfokus skiftar från motorisk symtomlindring mot palliativa aspekter, multiprofessionell vård och komplikationsprevention.

Validering och prestanda

Den modifierade Hoehn och Yahr-skalan har inte genomgått formell psykometrisk validering i modern mening med beräkning av c-statistik eller kalibrering. Den är en deskriptiv ordinalskala, inte en prediktionsmodell, och traditionella mått på diskrimination är därför inte direkt tillämpliga. Dess styrka ligger i den kliniska face-validiteten och i den breda acceptansen som standard för stadieindelning i forskning och klinisk praxis.

I den individuella patientdatametaanalysen av Macleod m.fl. användes H&Y-stadium som en av flera prediktorer för mortalitet i en Cox-regressionsmodell [2]. Efter justering för ålder, kön, MDS-UPDRS del III, axial poäng, MMSE och genetiska faktorer var H&Y-stadium en svag men statistiskt signifikant prediktor för död (HR 1,21 per steg, 95% KI 1,02 till 1,43). Associationen var svagare än för ålder (HR 2,44 per 10-årsökning) och MDS-UPDRS del III (HR 1,22 per 10 poäng), vilket bekräftar att H&Y-stadium i sig inte är ett tillräckligt prognostiskt instrument utan snarare en grov markör.

I en koreansk studie av 95 läkemedelsnaiva patienter med tidig Parkinsons sjukdom användes progression till H&Y stadium 3 som utfall [3]. Under en uppföljning på i genomsnitt 53 månader utvecklade 52% av patienterna postural instabilitet. Depression vid diagnos var associerat med tidigare progression till stadium 3 (HR 2,55, 95% KI 1,32 till 4,93), vilket illustrerar att H&Y-stadium 3 fungerar som en meningsfull och kliniskt relevant brytpunkt för prognostisk stratifiering.

En viktig observation från Macleod m.fl. är att populationsbaserade incidenskohorter visar betydligt sämre prognos än sjukhusbaserade kohorter [2]. Tioårsöverlevnaden var 50% i populationsbaserade studier jämfört med 72% i sjukhusbaserade. Detta innebär att prognostiska data härledda från specialistkohorter systematiskt överskattar överlevnaden, och att H&Y-stadium bör tolkas i ljuset av den population patienten tillhör.

Begränsningar

Skalan mäter endast motorisk funktion och postural stabilitet. Icke-motoriska symtom, som kognitiv svikt, depression, autonoma störningar och sömnproblem, som ofta dominerar sjukdomsbilden i sena skeden, fångas inte alls. En patient i stadium 2 kan ha uttalad icke-motorisk bördor som skalan är blind för.

Skalan är grov. Två patienter i stadium 3 kan ha mycket olika funktionsnivå, och stadierna är ojämnt fördelade över sjukdomsspektrum. Stadium 4 och 5 särskiljer inte graden av motorisk svårighetsgrad utan främst graden av beroende, vilket gör skalan mindre användbar för att följa förändringar i avancerad sjukdom.

Bedömningen av postural instabilitet vid stadium 2,5 och 3 bygger på dragtestet, vars utförande och tolkning varierar mellan bedömare. Ingen publicerad studie har systematiskt utvärderat interrater-reliabilitet för den modifierade skalan i modern form, även om den ursprungliga skalan historiskt anses ha acceptabel överensstämmelse bland erfarna neurologer.

Skalan härleddes från en kohort som inkluderade patienter med parkinsonism av olika etiologi, inte enbart idiopatisk Parkinsons sjukdom. Moderna diagnostiska kriterier skiljer dessa grupper, och skalan bör inte användas för att stadieindela atypisk parkinsonism utan särskild försiktighet, eftersom dessa tillstånd har annorlunda progression och prognos.

Skalan ersätter inte MDS-UPDRS, som erbjuder en betydligt finare och mer heltäckande bedömning av motorisk och icke-motorisk funktion. H&Y-stadium kompletterar MDS-UPDRS genom att ge en snabb, övergripande klassificering som är lätt att kommunicera och jämföra mellan patienter och studier.

Källor

1. Hoehn MM, Yahr MD. Parkinsonism: onset, progression and mortality. Neurology 1967. PMID: 6067254
2. Macleod AD, McLernon DJ, Camacho M m.fl. Prognosis in Parkinson's Disease: An Individual Patient Data Meta-Analysis of Six European Incidence Cohorts. Movement Disorders 2026. PMID: 41964342
3. Hwang YS, Jo S, Park KW m.fl. Association of Depression With Early Occurrence of Postural Instability in Parkinson's Disease. Journal of Movement Disorders 2023. PMID: 36537065