Framinghams diagnostiska kriterier för hjärtsvikt

Klinisk bakgrund

Framinghams diagnostiska kriterier för hjärtsvikt fyller en specifik roll: en standardiserad klinisk definition av kongestiv hjärtsvikt som kräver endast anamnes och status. I akutsjukvårdens vardag kan andnöd och perifert ödem härröra från hjärta, lungor, njurar eller lever, och utan strukturerad bedömning riskerar både överdiagnostik och underdiagnostik. Kriterierna skapades för att sammanväga fynd till en reproducerbar binär diagnos oberoende av laboratorie- och bildanalyser.

I modern praxis har ekokardiografi och natriuretiska peptider övertagit rollen som diagnostiska hörnstenar, och ESC:s riktlinjer från 2021 definierar hjärtsvikt utifrån symtom kombinerat med objektivt påvisad strukturell eller funktionell hjärt dysfunktion samt förhöjd natriuretisk peptid [6]. Framinghams kriterier kvarstår emellertid som referensstandard i epidemiologiska studier och som sängkantsverktyg när bild och biomarkörer inte är omedelbart tillgängliga.

Beräkning av Framinghams diagnostiska kriterier

Kriterierna består av åtta major och åtta minor kriterier, samtliga binära (ja/nej). Diagnosen kongestiv hjärtsvikt ställs när minst två majorkriterier är samtidigt uppfyllda, eller när ett majorkriterium kombineras med minst två minorkriterier:

$$\text{Hjärtsvikt} \iff \left(\text{Major} \geq 2\right) \lor \left(\text{Major} \geq 1 \land \text{Minor} \geq 2\right)$$

Minorkriterier får endast räknas om de inte kan förklaras av annat tillstånd. Viktnedgång på minst 4,5 kg under fem dagar vid behandling kan räknas som antingen major eller minorkriterium, beroende på vad som fullbordar diagnosen.

Majorkriterier omfattar paroxysmal nattlig dyspné eller ortopné, halsvenstas, rassel över lungorna, kardiomegali på röntgen, akut lungödem, S3-galopp, ventryck >16 cmH2O och positiv hepatojugulär reflux.

Minorkriterier omfattar bilateralt ankelödem, nattlig hosta, dyspné vid vanlig ansträngning, hepatomegali, pleuravätska, vitalkapacitet reducerad med en tredjedel av uppmätt maximum, hjärtfrekvens >120 slag/min samt viktnedgång vid behandling.

Kriterierna härleddes ur Framingham Heart Study och publicerades av McKee et al. 1971 [1]. Kohorten utgjordes av vuxna invånare i Framingham, Massachusetts, och kriterierna formulerades för att möjliggöra longitudinell övervakning av hjärtsviktsincidens i en befolkningsstudie. De utvecklades decennier innan ekokardiografi eller natriuretiska peptider existerade som rutinmetoder.

Tolkning i praktiken

Ett positivt resultat enligt Framinghams kriterier ställer inte ensam diagnosen i modern praxis. Kriteriernas höga sensitivitet men begränsade specificitet innebär att en betydande andel falskt positiva är att vänta, särskilt hos patienter med KOL, njursvikt eller anemi som delar flera minorkriterier. Ett negativt resultat sänker däremot sannolikheten för hjärtsvikt markant och kan styra utredningen mot andra orsaker.

Validering och prestanda

I en spansk validitetsstudie av Jimeno Sainz et al. på 224 patienter med andnöd på en akutmottagning uppmättes en sensitivitet på 96 % och ett positivt prediktivt värde på 97 % mot ejektionsfraktion ≤ 0,45 som referens, men specificiteten var låg med en positiv likelihoodkvot på endast 1,52 [2]. Den negativa likelihoodkvoten var 0,09, vilket bekräftar att frånvaro av kriterierna effektivt sänker sannolikheten för systolisk hjärtsvikt.

Maestre et al. validerade kriterierna hos 216 patienter på en kardiologisk avdelning och rapporterade en sensitivitet på 92 % och en specificitet på 79 % mot ekokardiografisk vänsterkammardysfunktion som referens [3]. Likelihoodkvoten för ett negativt resultat var 0,1 och för ett positivt 4,3. Kriterierna var säkrare på att utesluta systolisk hjärtsvikt (LR- 0,04) än diastolisk (LR- 0,1), vilket speglar att kliniska fynd vid hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion är mer subtila.

I en primärvårdskohort från Portugal av Fonseca et al. med 5 434 personer föll sensitiviteten till 63 % vid en specificitet på 93 % [4]. Detta återspeglar att kriterierna presterar sämre i en primärvårdspopulation med låg basfrekvens av hjärtsvikt än på en utvald kardiologisk avdelning.

ARIC-studien av Rosamond et al., vars fulltext lästs för denna genomgång, granskade 705 hospitaliseringar i fyra amerikanska samhällen [5]. Bland fall som uppfyllde Framinghams kriterier bedömdes 68 % som akut dekompenserad hjärtsvikt av oberoende granskare, 10 % som kronisk stabil hjärtsvikt och 22 % som inte hjärtsvikt alls. Omkring en fjärdedel av hospitaliseringar som inte uppfyllde Framinghams kriterier klassificerades ändå som akut dekompenserad hjärtsvikt av granskningskommittén, vilket indikerar att även falskt negativa förekommer i icke försumbar omfattning. Kriterierna skiljer vidare inte akut dekompenserad hjärtsvikt från kronisk stabil hjärtsvikt, vilket är en relevant begränsning vid akut handläggning.

Begränsningar

Kriterierna kan inte skilja mellan systolisk och diastolisk hjärtsvikt och påvisar inte strukturell eller funktionell hjärt dysfunktion, vilket är kärnan i den moderna hjärtsviktsdefinitionen enligt ESC 2021 [6]. De bör inte användas som enda underlag för behandlingsbeslut när ekokardiografi och natriuretiska peptider är tillgängliga.

Flera minorkriterier är ospecifika och kan föreligga vid en rad andra tillstånd. Bilateralt ankelödem kan bero på venös insufficiens eller njursvikt, nattlig hosta på KOL eller gastroesofageal reflux, och hepatomegali på leversjukdom. Regeln att minorkriterier bara räknas om de inte kan förklaras av annat tillstånd inför ett subjektivt omdöme som sänker reproducerbarheten mellan bedömare.

S3-galopp och positiv hepatojugulär reflux, bland de mest specifika enskilda fynden, förekommer sällan och kräver erfarenhet för att påvisas med tillförlitlighet. Ventryck >16 cmH2O kräver specifik utrustning och tillhör inte modern sängkantsrutin på de flesta avdelningar. Kardiomegali på röntgen kräver tillgång till thoraxbild, vilket delvis upphäver poängen med ett instrument som i sin意图 bygger på sängkantsfynd.

Kriterierna är vidare härledda ur en kohort från 1900-talets mitt med ett annat sjukdomspanorama än dagens, med högre andel hypertensiv och valvulär hjärtsvikt och lägre andel hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion. Den diagnostiska osäkerhet som kriterierna medför är störst just för hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion, där kliniska fynd är mer subtila och ekokardiografin är avgörande.

Källor

1. McKee PA, Castelli WP, McNamara PM, Kannel WB. The natural history of congestive heart failure: the Framingham study. N Engl J Med 1971;285(26):1441-6. PMID: 5122894
2. Jimeno Sainz A, Gil V, Merino J m.fl. Validity of Framingham criteria as a clinical test for systolic heart failure. Rev Clin Esp 2006;206(10):495-8. PMID: 17203567
3. Maestre A, Gil V, Gallego J m.fl. Diagnostic accuracy of clinical criteria for identifying systolic and diastolic heart failure: cross-sectional study. J Eval Clin Pract 2009;15(1):55-61. PMID: 19239582
4. Fonseca C, Oliveira AG, Mota T m.fl. Evaluation of the performance and concordance of clinical questionnaires for the diagnosis of heart failure in primary care. Eur J Heart Fail 2004;6(6):813-20. PMID: 15542422
5. Rosamond WD, Chang PP, Baggett C m.fl. Classification of heart failure in the Atherosclerosis Risk in Communities (ARIC) study: a comparison of diagnostic criteria. Circ Heart Fail 2012;5(2):152-9. PMID: 22271752
6. McDonagh TA, Metra M, Adamo M m.fl. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur J Heart Fail 2022;24(1):4-131. PMID: 35083827