Shuntfraktion (Qp/Qs)

Klinisk bakgrund

Beslutet att sluta en intrakardiell shunt, till exempel en förmaksseptumdefekt, kammarseptumdefekt eller öppetstående ductus arteriosus, vilar i praktiken på en enda fråga: är shunten tillräckligt stor för att motivera ingreppet. Kliniska symtom är opålitliga, särskilt hos vuxna där volymöverbelastningen kan vara långvarig och välkompenserad innan hjärtsvikt eller pulmonell hypertension uppträder. Ekkokardiografisk kvantifiering av shuntfraktionen (Qp/Qs) ger ett icke-invasivt mått på shuntens hemodynamiska betydelse och utgör tillsammans med bedömning av pulmonellt kärlmotstånd underlaget för stängningsindikation enligt gällande riktlinjer [1].

Beräkning av Shuntfraktion

Shuntfraktionen beräknas som kvoten mellan pulmonellt flöde (Qp) och systemiskt flöde (Qs), där varje flöde är produkten av tvärsnittsarea i utflödesvägen och dess tidshastighetsintegral (VTI):

$$\text{Qp/Qs} = \frac{\pi \times \left(\frac{D_{\text{RVOT}}}{2}\right)^{2} \times \text{VTI}$${\text{RVOT}}}{\pi \times \left(\frac{D{\text{LVOT}}}{2}\right)^{2} \times \text{VTI}_{\text{LVOT}}}

Eftersom $\pi$ förkortas bort kan formeln förenklas till:

$$\text{Qp/Qs} = \frac{D_{\text{RVOT}}^{2} \times \text{VTI}$${\text{RVOT}}}{D{\text{LVOT}}^{2} \times \text{VTI}_{\text{LVOT}}}

Variablerna är:

• RVOT-diameter: diameter i höger kammares utflödesväg, uppmätt i parasternal kortaxelprojektion vid pulmonalisklaffens ansats, i millimeter.
• RVOT VTI: tidshastighetsintegral i pulmonalisklaffen, uppmätt med pulsvågs-Doppler från parasternal kortaxel, i centimeter.
• LVOT-diameter: diameter i vänster kammares utflödesväg, uppmätt i apikal femkammareprojektion vid aortaklaffens ansats, i millimeter.
• LVOT VTI: tidshastighetsintegral i aortaklaffen, uppmätt med pulsvågs-Doppler från apikal femkammare, i centimeter.

Metoden utvecklades på 1980-talet av Sanders med flera som en icke-invasiv teknik för att uppskatta Qp/Qs med kombinerad tvådimensionell ekokardiografi och Doppler, och validerades mot Fick-metoden vid hjärtkateterisering [2]. Vargas Barron med flera tillämpade metoden hos barn med förmaksseptumdefekt, kammarseptumdefekt och öppetstående ductus arteriosus och fann god överensstämmelse med kateterisering och radionuklidangiografi [3].

Tolkning i praktiken

Den kliniskt avgörande tröskeln är Qp/Qs ≥ 1,5, vilket i regel anses beteckna en hemodynamiskt signifikant vänster-till-höger-shunt och därmed en indikation för slutning, förutsatt att pulmonellt kärlmotstånd inte är alltför förhöjt [1]. Nedan sammanfattas tolkningen i praktiken.

En shuntfraktion under 1,5 utesluter inte att patienten har symtom av annan orsak, och beslutet om uppföljning bör styras av symtom och hjärtats storlek snarare än av kvoten ensam. Hos äldre patienter eller patienter med tecken till vänsterkammardysfunktion rekommenderas dessutom mätning av vänsterkamlingstryck vid provisorisk ballonocklusion innan definitiv slutning, eftersom closure inte alltid tolereras [4].

Validering och prestanda

Den Dopplerbaserade metoden för Qp/Qs validerades ursprungligen mot invasiv Fick-oximetri vid hjärtkateterisering. I den tidiga valideringskohorten hos Sanders med flera, som omfattade 33 patienter i barn- och vuxenålder med olika medfödda hjärtfel, rapporterades god korrelation mellan Doppler- och Fick-baserade Qp/Qs-mätningar [2]. Vargas Barron med flera studerade 21 barn med förmaksseptumdefekt, kammarseptumdefekt eller öppetstående ductus arteriosus och fann motsvarande överensstämmelse mellan Doppler-uppskattad Qp/Qs och kateterisering eller radionuklidangiografi [3].

I klinisk praxis har ekokardiografi i regel ersatt rutinmässig diagnostisk kateterisering för shuntkvantifiering. Torres konstaterar att diagnostisk kateterisering vanligen inte är indicerad vid förmaksseptumdefekt om inte ekokardiografin tyder på pulmonell hypertension, och att hemodynamik i de flesta fall kan uppskattas med ekokardiografi ensam [4]. Galzerano med flera betonar ekokardiografins roll som primär bildgivande modalitet vid enkla medfödda hjärtfel hos vuxna, där kvantifiering av shuntdynamik och kammarfunktion möjliggör individanpassad terapeutisk strategi [5].

En viktig metodologisk svaghet är att diametermätningen i utflödesvägen ingår kvadrerat i formeln, vilket innebär att ett mätfel på 10 procent i diameter ger ett fel på ungefär 20 procent i flödesberäkningen. Detta gör mätprecisionen i RVOT och LVOT till den enskilt viktigaste determinanten av beräkningens tillförlitlighet.

Begränsningar

Metoden förutsätter att flödet i RVOT och LVOT representerar det totala pulmonella respektive systemiska flödet. Det gäller inte i följande situationer:

• Utflödesobstruktion: stenos i pulmonalisklaffen eller aortaklaffen ger accelererade flödesprofiler som inte återspeglar volymflödet korrekt, och VTI blir missvisande [2].
• Semilunarklaffregurgitation: signifikant pulmonalis- eller aortainsufficiens gör att flödet vid klaffen inte motsvarar nettoflödet distalt, varför kvoten blir felaktig [2].
• Flera shuntar: om patienten har både en förmaks- och en kammarseptumdefekt, eller en kammarseptumdefekt kombinerat med ductus, kan inte Qp/Qs vid en enda mätpunkt särskilja de enskilda shuntarnas storlek.
• Komplex medfödd hjärtsjukdom: vid transposition av stora kärl, hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom eller andra komplexa lesioner är flödesvägarna inte anatomiskt standardiserade, och metoden är inte tillämplig utan anpassning.

Den viktigaste kliniska fallgropen är att använda Qp/Qs ensamt som beslutsunderlag utan att bedöma pulmonellt kärlmotstånd. En signifikant shuntkvot hos en patient med hög pulmonell hypertension kan innebära att shunten delvis är höger-till-vänster, och slutning kan då vara kontraindicerad. ESC:s riktlinjer från 2020 rekommenderar att pulmonellt kärlmotstånd utvärderas, vanligen med kateterisering, innan definitiv slutning hos patienter med misstänkt pulmonell hypertension [1].

Källor

1. Baumgartner H, De Backer J, Babu-Narayan SV, m.fl. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J. 2021;42(6):563–645. PMID: 32860028
2. Sanders SP, Yeager S, Williams RG. Measurement of systemic and pulmonary blood flow and QP/QS ratio using Doppler and two-dimensional echocardiography. Am J Cardiol. 1983;51(6):952–956. PMID: 6829471
3. Vargas Barron J, Sahn DJ, Valdes-Cruz LM, m.fl. Clinical utility of two-dimensional doppler echocardiographic techniques for estimating pulmonary to systemic blood flow ratios in children with left to right shunting atrial septal defect, ventricular septal defect or patent ductus arteriosus. J Am Coll Cardiol. 1984;3(1):169–178. PMID: 6690547
4. Torres AJ. Hemodynamic assessment of atrial septal defects. J Thorac Dis. 2018;10(Suppl 24):S2882–S2889. PMID: 30305948
5. Galzerano D, Pergola V, Eltayeb A, m.fl. Echocardiography in simple congenital heart diseases: Guiding adult patient management. J Cardiovasc Echogr. 2023;33(4):171–182. PMID: 38486692